Manejo anestésico en paciente pediátrico con síndrome de Hurler / Anesthetic management of pediatric patient with Hurler syndrome

La mucopolisacaridosis (MPS) es un trastorno hereditario degenerativo progresivo, causado por la acumulación excesiva intralisosomal de glicoaminoglicanos en diversos tejidos. Estos cúmulos producen hipertrofia celular, produciendo alteración de las funciones y de la estructura de los tejidos involucrados. El síndrome de Hurler es un tipo de MPS caracterizado por una vía aérea difícil, considerándose la vía aérea más dificil de la anestesia pediátrica. Además pueden presentar retraso mental progresivo y miocardiopatías. Presentamos un caso de un niño de 4 años de edad diagnosticado de síndrome de Hurler sometido a anestesia general para la colocación de un reservorio en yugular interna derecha. Discutimos manejo anestésico de estos pacientes.

Mucopolysaccharidosis (MPS) is a hereditary progressively degenerative disease caused by excessive intralysosomal accumulation of glycosaminoglycans in various tissues. This accumulation causes cellular hypertrophy, altering functions and the structure of the tissues involved. Hurler syndrome is a type of MPS, characterized by a difficult respiratory tract, considered the most problematic one for pediatric anesthesia; it may also present progressive mental retard and myocardiopathies. We describe a case of a 4-year-old child diagnosed with Hurler syndrome who underwent general anesthesia for placement of a reservoir in his right internal jugular vein. We analyzed the anesthetic handling of these patients.

A mucopolissacaridose (MPS) é uma doença hereditária degenerativa progressiva causada pelo acúmulo intralisossomal excessivo de glicoaminoglicanos em diversos tecidos. Esse acúmulo produz hipertrofia celular, que por sua vez altera as funções e estrutura dos tecidos envolvidos. O síndrome de Hurler é um tipo de MPS caracterizado por uma via aérea difícil, considerada a mais problemática para a anestesia pediátrica, que também pode apresentar retardo mental progressivo e miocardiopatias. Descrevemos o caso de um criança de 4 anos de idade, diagnosticada de síndrome de Hurler e submetida a anestesia geral para a colocação de um dispositivo reservatório na jugular interna direita. Analisamos o manejo anestésico destes pacientes.

Ansiedad previa a cirugía y deterioro cognitivo posquirúrgico en el anciano / Anxiety prior to surgery and postsurgical cognitive deterioration in the elderly

El deterioro cognitivo es común en el paciente anciano hospitalizado y frecuentemente va asociado a un incremento de la mortalidad y a una prolongación de la estancia hospitalaria, aumentando así la demanda y los costes de los cuidados del paciente. Múltiples factores de riesgo inciden en el deterioro del paciente anciano, uno de ellos de gran relevancia es el acto quirúrgico. La bibliografía sobre el tema hace patente la importancia del estudio de estos pacientes en relación con las alteraciones cognitivas derivadas del proceso quirúrgico y los factores implicados en el mismo, siendo la ansiedad previa a la cirugía la variable elegida por nuestro grupo de trabajo a correlacionar con el deterioro cognitivo posquirúrgico. La hipótesis planteada sería si la ansiedad previa a la cirugía influye significativamente sobre el estado cognitivo posquirúrgico del paciente anciano. La muestra fue de 21 sujetos mayores de 65 años que iban a ser intervenidos quirúrgicamente, que no presentaban alteraciones cognitivas previas a la intervención. Como variable predictora se eligió la ansiedad previa la cirugía y como variable criterio el estado cognitivo posquirúrgico. La primera variable se midió 24 horas antes de la intervención mediante los test Stai y Hamilton, e igualmente se midió el estado cognitivo previo en el mismo momento mediante la escala Mini-Mental. El estado cognitivo posquirúrgico fue valorado también al segundo y cuarto días después de la intervención. Igualmente consideramos variables potencialmente relevantes como edad, sexo y otras variables prequirúrgicas, intraquirúrgicas y posquirúrgicas, que podían influir en el proceso. Los resultados demuestran una gran variabilidad en el estado ansioso de los sujetos antes de la cirugía. El estado cognitivo previo a la intervención era bastante similar entre ellos. El estado cognitivo posquirúrgico presenta valores bastantes homogéneos y similares al estado cognitivo previo. Una vez realizada la constatación estadística podemos aceptar que la ansiedad previa a cirugía no influye significativamente sobre el estado cognitivo posquirúrgico de los ancianos objetos del estudio. La ansiedad previa a cirugía en el paciente anciano general no se puede considerar predictora ni factor principal del deterioro consecuente a la intervención. Ello no descarta la influencia de la misma en el proceso quirúrgico, alterando numerosas necesidades básicas (AU)